PRES

Bối cảnh

• Hội chứng lâm sàng - hình ảnh học đặc trưng bởi đau đầu, co giật, rối loạn thị giác, và thay đổi trạng thái tinh thần với phù não do tăng áp chủ yếu ở các vùng não sau[¹]
• Trước đây được gọi là hội chứng não trắng sau không thể đảo ngược (RPLS)
• Thông thường có thể đảo ngược với điều trị kịp thời nguyên nhân cơ bản, nhưng có thể không thể đảo ngược nếu không điều trị (phù não độc tính, chảy máu)
• Cơ chế bệnh sinh (hai cơ chế được đề xuất):
  • Lý thuyết tăng huyết áp: tăng huyết áp nghiêm trọng vượt quá tự điều chỉnh não → tăng perfusion → phù não do tăng áp (não sau dễ bị tổn thương hơn do ít có dây thần kinh giao cảm)
  • Lý thuyết rối loạn chức năng nội mô: tổn thương trực tiếp nội mô từ độc tố, thuốc, hoặc hoạt động tự miễn → gián đoạn hàng rào máu não → phù não do tăng áp

Nguyên nhân phổ biến

• Tình trạng tăng huyết áp cấp (phổ biến nhất; bao gồm eclampsia/preeclampsia)
• Thuốc ức chế miễn dịch/cytotoxic: cyclosporine, tacrolimus, cisplatin, bevacizumab, methotrexate
• Điều kiện tự miễn: SLE, thrombotic thrombocytopenic purpura, hội chứng uremic huyết
• Thất bại thận (đặc biệt với quá tải chất lỏng)
• Eclampsia/preeclampsia (nguyên nhân phổ biến nhất ở phụ nữ trẻ)
• Sepsis, sốc, ghép tạng

Đặc điểm lâm sàng

• Đau đầu (triệu chứng phổ biến nhất)
• Co giật (60-75% các trường hợp; có thể là đặc điểm trình bày)
• Rối loạn thị giác: thị lực mờ, mù vỏ não, bỏ qua thị giác, bán mất thị giác cùng bên
• Thay đổi trạng thái tinh thần: lú lẫn, giảm tỉnh táo
• Khiếm khuyết thần kinh khu trú (ít phổ biến nhưng có thể xảy ra)
• Tăng huyết áp (có mặt trong 70-80% nhưng PRES có thể xảy ra với huyết áp bình thường trong 20-30% các trường hợp)
• Buồn nôn, nôn

Chẩn đoán phân biệt

• Đột quỵ thiếu máu cục bộ (đặc biệt là lưu thông sau)
• Thuyên tắc tĩnh mạch não
• Viêm não
• Viêm mạch não
• Bệnh trắng não độc tính
• Bệnh hủy myelin (ADEM)
• Chảy máu dưới màng nhện
• Co giật trạng thái
• Bệnh di căn não

Đánh giá

MRI (Nghiên cứu chẩn đoán của sự lựa chọn)

• MRI với FLAIR và DWI là tiêu chuẩn vàng
• Mẫu kinh điển: phù não do tăng áp đối xứng hai bên ở chất trắng vùng đỉnh-chẩm
• FLAIR/T2: tín hiệu tăng ở vùng bị ảnh hưởng
• DWI/ADC: ADC tăng (phù não do tăng áp) so với khuếch tán hạn chế (phù não độc tính → tiên lượng tồi tệ hơn)
• Mẫu không điển hình (30-40%): thùy trước, thùy thái dương, tiểu não, thân não, một bên, chảy máu
• Chảy máu xảy ra trong 5-15% các trường hợp (chảy máu điểm hoặc chảy máu rõ ràng)

CT Đầu

• Có thể hiển thị giảm mật độ ở vùng sau nhưng độ nhạy thấp
• Có ích để loại trừ chảy máu hoặc đột quỵ thiếu máu cục bộ ban đầu
• Nếu MRI không có sẵn, kết quả CT có thể gợi ý nhưng thường tinh tế

Phòng thí nghiệm

• BMP (chức năng thận, điện giải)
• CBC với lá kính (đánh giá TMA — schistocytes nếu TTP/HUS)
• LFTs, LDH, haptoglobin (lâm sàng tan máu)
• Phân tích nước tiểu (proteinuria nếu eclampsia)
• Mức magiê
• Mức thuốc (cyclosporine, tacrolimus)
• Kiểm tra thai ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản

Quản lý

Kiểm soát Huyết áp (Nếu tăng huyết áp)

• Giảm dần — mục tiêu giảm 25% MAP trong vài giờ đầu
• Tránh giảm đột ngột (nguy cơ thiếu máu lưu thông sau)
• Thuốc ưu tiên:
  • Drip nicardipine 5-15 mg/giờ (dễ điều chỉnh)
  • Labetalol 10-20 mg IV q10-20 phút
• Nếu eclampsia: sulfate magiê là thuốc đầu tiên để phòng ngừa co giật (xem eclampsia)

Quản lý Co giật

• Benzodiazepine cho co giật cấp (lorazepam 2-4 mg IV)
• AEDs cho dự phòng co giật liên tục (levetiracetam ưu tiên)
• Nếu eclampsia: sulfate magiê (điều trị chính)
• Hầu hết co giật giải quyết với kiểm soát huyết áp và điều trị nguyên nhân cơ bản

Điều trị Nguyên nhân cơ bản

• Ngừng hoặc giảm thuốc gây hại (cyclosporine, tacrolimus, hóa trị)
• Giao hàng cho eclampsia/preeclampsia với các đặc điểm nghiêm trọng
• Điều trị sepsis, thất bại thận, viêm tự miễn như chỉ định
• Thẩm phân cho bệnh nhân uremic

Giám sát

• Nhập viện ICU cho hầu hết bệnh nhân
• Giám sát huyết áp liên tục (đường truyền động mạch ưu tiên)
• Kiểm tra thần kinh tuần tự
• Lặp lại MRI tại 1-2 tuần để xác nhận giải quyết phù não

Tiên lượng

• Hầu hết các trường hợp có thể đảo ngược hoàn toàn trong vài ngày đến vài tuần với điều trị phù hợp
• Yếu tố nguy cơ cho kết quả tồi tệ:
  • Khuếch tán hạn chế trên DWI (phù não độc tính → hoại tử)
  • Chảy máu
  • Chẩn đoán và điều trị chậm
  • PRES không điều trị có thể tiến triển thành tổn thương não vĩnh viễn

Xử trí

• Nhập viện ICU để theo dõi huyết áp, quản lý co giật, và quan sát thần kinh
• Tư vấn thần kinh
• Tư vấn thận nếu liên quan đến thuốc (điều chỉnh liều thuốc ức chế miễn dịch)
• Tư vấn sản khoa nếu eclampsia/preeclampsia

Xem thêm

• Eclampsia
• Preeclampsia
• Tình trạng tăng huyết áp cấp
• Co giật trạng thái
• Đột quỵ thiếu máu cục bộ
• Thuyên tắc tĩnh mạch não

Tài liệu tham khảo

Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol*. 2015;14(9):914-925. PMID 26184985 Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol*. 2008;29(6):1043-1049. PMID 18403560 Hinchey J, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med*. 1996;334(8):494-500. PMID 8559202 Liman TG, et al. Clinical and radiological differences in posterior reversible encephalopathy syndrome between patients with preeclampsia-eclampsia and other predisposing diseases. Eur J Neurol*. 2012;19(7):935-943. PMID 22248339

1. ↑ Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol. 2015;14(9):914-925. PMID 26184985